Código CIE-9-MC: 751.69
Descripción en lenguaje coloquial: La fibrosis hepática congénita es una enfermedad rara que afecta al hígado y los riñones. El paciente nace con esta enfermedad (congénita) y se cree que se hereda como un rasgo autosómico recesivo.
Las anomalías típicas del hígado son: hepatomegalia (hígado anormalmente grande), hipertensión portal (aumento de la presión venosa en la circulación del sistema portal, que lleva la sangre de los distintos tejidos al hígado, por compresión u obstrucción de los sistemas vasculares portal o hepático), y fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) hepática, que asocia con frecuencia enfermedad poliquística del riñón, que se caracteriza por quistes en los riñones. Puede presentar o no colangitis.
El sangrado del área gastrointestinal y las varices esofágicas son los problemas clínicos principales en pacientes con fibrosis hepática congénita. Direcciones URL de interés: Información médica. (Idioma español) REFERENCIAS Sistema de información de enfermedades raras en español. http://iier.isciii.es/er/ 2005 | 
